“我感覺(jué)可以只用手術(shù)一直做到老，雖然會(huì)復(fù)發(fā)，但長(zhǎng)得慢，一年才漲個(gè)1cm。”

　　“做過(guò)3次鼻內(nèi)鏡手術(shù)，3次開(kāi)顱手術(shù)，2次放療。質(zhì)子也做過(guò)，還是隔一段時(shí)間就復(fù)發(fā)，已經(jīng)想放棄了……”

　　“天真的以為真的不會(huì)復(fù)發(fā)，至少短時(shí)間內(nèi)不會(huì)復(fù)發(fā)，結(jié)果六個(gè)月就復(fù)發(fā)了，確切地說(shuō)是殘留繼續(xù)生長(zhǎng)了。現(xiàn)在術(shù)后十個(gè)月了，醫(yī)生建議再次手術(shù)，真不知道該怎么辦了…”

　　“2021年第一次手術(shù)沒(méi)有放療，今年復(fù)發(fā)，這次做了手術(shù)后會(huì)放療。希望這次能時(shí)間長(zhǎng)一點(diǎn)”

　　“腫瘤又復(fù)發(fā)了，不知道該怎么辦，再次手術(shù)醫(yī)生又不愿意接手，放療怕控制不了，真實(shí)太絕望了”

　　……

　　對(duì)于脊索瘤患者及其家庭而言，“復(fù)發(fā)”是一個(gè)沉痛的詞語(yǔ)——它不僅意味著患者需要再次承受腫瘤的痛楚，同時(shí)家屬也要面臨著極大的心理和經(jīng)濟(jì)壓力。

　　Sebastien Froelich教授（福教授）中國(guó)行期間就曾為一名反復(fù)復(fù)發(fā)高難度顱底脊索瘤患者進(jìn)行了示范手術(shù)，此次為患者的第4次手術(shù)。

　　在近4年的時(shí)間內(nèi)，在多家醫(yī)院進(jìn)行三次腫瘤切除手術(shù)（兩次經(jīng)鼻內(nèi)鏡，一次開(kāi)顱），一次腦積水分流術(shù)，再次復(fù)發(fā)，癥狀加重。經(jīng)過(guò)多學(xué)科“接力”，醫(yī)護(hù)人員合力與時(shí)間賽跑，福教授成功手術(shù)，腫瘤基本全切。

　　術(shù)后：手術(shù)順利，術(shù)中將鞍上鞍內(nèi)、海綿竇區(qū)、三腦室腫瘤切除

　　為什么脊索瘤如此難以完全切除？如此易復(fù)發(fā)？

　　INC福教授解釋過(guò)脊索瘤為何如此罕見(jiàn)且治療如此復(fù)雜？

　　主要是因?yàn)榧顾髁龅那忠u性，脊索瘤通常會(huì)侵襲骨，遠(yuǎn)遠(yuǎn)超出了你在MRI核磁影像上看到的極限，還會(huì)延伸到硬腦膜層間和結(jié)締組織層間。如果想要達(dá)到100%切除率，切除范圍必須在可見(jiàn)范圍之上。實(shí)際上，對(duì)脊索瘤患者來(lái)說(shuō)，這種可能性很低。

　　這種腫瘤通常質(zhì)硬、和骨質(zhì)強(qiáng)力粘附在一起，侵犯重要的神經(jīng)血管組織，所以切除這樣的腫瘤很有挑戰(zhàn)性，而且需要幾種不同的手術(shù)入路。由于解剖結(jié)構(gòu)復(fù)雜，診斷和手術(shù)往往都很困難，而且手術(shù)后極易復(fù)發(fā)，到目前也一直是神經(jīng)外科一個(gè)“難題”。且脊索瘤還會(huì)發(fā)生遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移，并出現(xiàn)局部癥狀，發(fā)生轉(zhuǎn)移概率從4%至43%不等，主要轉(zhuǎn)移到淋巴結(jié)、中軸骨、肺和皮膚。雖然大部分脊索瘤的病理上是低度惡性、然而生長(zhǎng)上的高度浸潤(rùn)性和原發(fā)位置的復(fù)雜性，決定了脊索瘤手術(shù)難度之高。

　　福教授如何應(yīng)對(duì)脊索瘤復(fù)發(fā)“魔咒”？

　　福教授指出：無(wú)論是PFS（無(wú)進(jìn)展生存期）還是OS（總生存期）都與以往研究類似，切除的范圍對(duì)于患者來(lái)說(shuō)是非常重要的。事實(shí)上，這是顱底脊索瘤非常重要的預(yù)后因素。

　　切除范圍的大小很大程度上影響了脊索瘤的復(fù)發(fā)時(shí)間，如果手術(shù)切除范圍太小，可能復(fù)發(fā)生長(zhǎng)的比較快，甚至約3個(gè)月就長(zhǎng)到手術(shù)前的大小。然而如果手術(shù)盡可能得安全切除腫瘤，患者的腫瘤復(fù)發(fā)生長(zhǎng)比較慢。以下就為福教授為一名斜坡脊索瘤的男士手術(shù)，由于極高的切除率，患者術(shù)后5年未復(fù)發(fā)。

　　破解復(fù)發(fā)魔咒，脊索瘤內(nèi)鏡切除術(shù)后，5年未復(fù)發(fā)

　　一名33歲男性患者得了斜坡脊索瘤，不愿開(kāi)顱，他接受了神經(jīng)內(nèi)鏡微創(chuàng)經(jīng)鼻手術(shù)。手術(shù)切除率很高，目前他已術(shù)后健康正常生活了5年之久，而且復(fù)查時(shí)并無(wú)發(fā)現(xiàn)脊索瘤復(fù)發(fā)增長(zhǎng)。

　　術(shù)前（紅色箭頭）：A、B圖顯示位于右海綿竇中心的脊索瘤病變。病變集中在右側(cè)海綿竇和翼骨上，并在右側(cè)鄰卵圓孔。

　　手術(shù)過(guò)程：神經(jīng)內(nèi)鏡單鼻孔經(jīng)蝶竇手術(shù)切除

　　術(shù)后（藍(lán)色箭頭）：C圖表示矢狀位顯示無(wú)腫瘤殘余。D、E、F圖顯示軸位、冠狀位脊索瘤被絕大部分切除。

　　脊索瘤如何減緩復(fù)發(fā)？

　　目前的共識(shí)認(rèn)為脊索瘤一線治療方式是外科手術(shù)，初始治療時(shí)腫瘤的切除程度對(duì)于預(yù)后至關(guān)重要。共識(shí)推薦，顱底脊索瘤術(shù)后均應(yīng)進(jìn)行輔助放療。對(duì)于任何部位的脊索瘤，手術(shù)質(zhì)量都是影響患者預(yù)后的關(guān)鍵因素(Ⅳ級(jí)證據(jù)，C級(jí)推薦)。

　　手術(shù)切除程度是脊索瘤的主要預(yù)后因素

　　福教授表示：我們已經(jīng)證實(shí)，切除的范圍對(duì)于患者來(lái)說(shuō)是非常重要的。事實(shí)上，這可能是脊索瘤非常重要的預(yù)后因素。由于這類腫瘤具有很高的復(fù)發(fā)率，所以手術(shù)的目的就是腫瘤全切。當(dāng)患者出現(xiàn)癥狀時(shí)，大多數(shù)的脊索瘤已經(jīng)很大（大于3-5cm），且常常包裹著周圍多個(gè)結(jié)構(gòu)，包括腦血管系統(tǒng)、顱神經(jīng)和腦干。替代治療方案是安全地盡可能切除腫瘤，再結(jié)合術(shù)后按計(jì)劃行放射治療。

　　國(guó)內(nèi)外的多項(xiàng)脊索瘤研究顯示，脊索瘤切除程度的高低和脊索瘤的生存率呈現(xiàn)高度正相關(guān)。因而，盡管手術(shù)困難，全世界的神經(jīng)外科醫(yī)生們都在致力于采用各種精準(zhǔn)的顯微手術(shù)技術(shù)、神經(jīng)內(nèi)鏡技術(shù)達(dá)到極大程度地手術(shù)切除，盡可能地降低脊索瘤復(fù)發(fā)幾率，延長(zhǎng)生存周期。

（切除率越高，無(wú)進(jìn)展性生存期越長(zhǎng)）

　　脊索瘤手術(shù)切除的三級(jí)標(biāo)準(zhǔn)：在美國(guó)癌癥聯(lián)合委員會(huì)／國(guó)際抗癌聯(lián)盟(American Joint Committee onCancer／Union forInternational Cancer Control，AJCC／UICC)對(duì)殘留腫瘤分級(jí)的基礎(chǔ)上，CF共識(shí)中提出了脊索瘤切除邊緣的三級(jí)標(biāo)準(zhǔn)：

　　R0，顯微鏡下見(jiàn)≥1 mm的瘤周組織內(nèi)無(wú)腫瘤；

　　Rl，僅顯微鏡下可見(jiàn)瘤周有腫瘤殘留，范圍<1 mm，但肉眼觀察無(wú)腫瘤殘留表現(xiàn)；

　　R2，肉眼可見(jiàn)術(shù)區(qū)內(nèi)腫瘤成塊殘留或散在殘留。

　　對(duì)于顱底脊索瘤，達(dá)到Ro級(jí)切除其難度很大。如達(dá)到R0級(jí)切除，預(yù)期5年無(wú)復(fù)發(fā)生存率可>50％(IV級(jí)證據(jù)，B級(jí)推薦)。

　　脊索瘤手術(shù)切多少的關(guān)鍵因素是什么？

　　1、影響切除范圍的因素有腫瘤是否有硬膜內(nèi)的擴(kuò)展以及重要血管包饒。當(dāng)腫瘤向硬膜內(nèi)轉(zhuǎn)移時(shí)，可切除的范圍就更低，切除會(huì)更困難和危險(xiǎn)。血管包繞也很重要，如果是在基底動(dòng)脈上，例如在顱內(nèi)或進(jìn)入海綿竇和頸內(nèi)動(dòng)脈零點(diǎn)位置，完全切除是非常困難的。

　　硬膜內(nèi)擴(kuò)展：87.4%總生存率（有擴(kuò)展）VS 97.2%（無(wú)擴(kuò)展）

　　血管包繞：87%總生存率（有包繞）VS 96%（無(wú)包繞）

　　2、首次治療的影響也很重要，在此之前，如果患者接受了不完全的治療，試圖在這些患者身上取得一個(gè)好的結(jié)果并治愈患者幾乎是不可能的。所以福教授認(rèn)為，對(duì)于脊索瘤來(lái)說(shuō)第一次治療選擇一個(gè)合適的醫(yī)療中心至關(guān)重要。

　　它會(huì)有專門的有經(jīng)驗(yàn)的團(tuán)隊(duì)來(lái)治療脊索瘤，并且可以從一開(kāi)始就對(duì)患者進(jìn)行妥善治療，而不是第一次治療失敗后再重視。同時(shí)，專家共識(shí)也推薦在顱底外科經(jīng)驗(yàn)豐富的會(huì)診中心、由多學(xué)科構(gòu)成的團(tuán)隊(duì)進(jìn)行治療(Ⅴ級(jí)證據(jù)，A級(jí)推薦)。

圖：早期多學(xué)科治療對(duì)脊索瘤患者的影響論文截圖

　　福教授研究數(shù)據(jù)表明68%的患者在尋求他以及他所在的醫(yī)院治療之前做過(guò)手術(shù)，其中經(jīng)歷過(guò)鼻內(nèi)鏡手術(shù)更難以再次治療。因?yàn)樵趦?nèi)鏡手術(shù)中再次手術(shù)是很有挑戰(zhàn)性的，特別是如果有需要關(guān)閉的腦脊液漏或者沒(méi)有黏膜瓣。

　　放射治療也讓患者很難再次治療，因?yàn)槭中g(shù)的閉合是一個(gè)很大的挑戰(zhàn)，如果患者在之前接受過(guò)放射治療，即使使用皮瓣也無(wú)法總是有效。如果病人以前做過(guò)手術(shù)，再次手術(shù)可以切除的部分就會(huì)少得多，所以需要轉(zhuǎn)診中心把病人送到治療脊索瘤的中心，福教授認(rèn)為這對(duì)治療結(jié)果很重要。

　　因此，關(guān)于如何延長(zhǎng)脊索瘤的存活期、降低復(fù)發(fā)幾率？福教授強(qiáng)調(diào)：對(duì)于脊索瘤患者來(lái)說(shuō)，選擇一個(gè)配合高效的脊索瘤MDT多學(xué)科中心是非常重要的。它可以有專門的有經(jīng)驗(yàn)的團(tuán)隊(duì)來(lái)治療脊索瘤，根據(jù)患者的病情制定合理的治療方案，可以從一開(kāi)始就對(duì)患者進(jìn)行有規(guī)劃的系統(tǒng)治療。

　　此外，合理的MDT多學(xué)科治療對(duì)脊索瘤患者預(yù)后的影響也很大，術(shù)前KPS評(píng)分也很重要。此外術(shù)后放療，尤其是質(zhì)子治療，會(huì)增加患者的總生存率。

　　3、手術(shù)入路，脊索瘤顱底外科的發(fā)展及各種手術(shù)方式的完善，積極地促進(jìn)了顱底脊索瘤的完整切除。

　　在脊索瘤的手術(shù)中，入路的選擇是非常重要的。在選擇手術(shù)入路時(shí)，必須仔細(xì)考慮這種生長(zhǎng)緩慢的腫瘤及其所有延伸部位的精確定位，以確保有效和安全的腫瘤切除術(shù)。很多患者可能都有一個(gè)微創(chuàng)的理念，認(rèn)為“口子小、不開(kāi)顱就是微創(chuàng)手術(shù)”、甚至將微創(chuàng)手術(shù)等同于內(nèi)鏡手術(shù)。其實(shí)這些都是誤解，切口大小、是否開(kāi)顱不是判斷“微創(chuàng)”的依據(jù)，“全切腫瘤、不傷神經(jīng)、不留后遺癥”才是真正的微創(chuàng)。

　　福教授認(rèn)為內(nèi)鏡只是一個(gè)工具，它對(duì)于某些適應(yīng)癥來(lái)說(shuō)是好的，但不是對(duì)所有情況都合適。顯微鏡和內(nèi)鏡技術(shù)之于復(fù)雜顱底疾病，應(yīng)是互補(bǔ)（complementary），而不是競(jìng)爭(zhēng)（competitive）關(guān)系，更不是互斥（opposite）關(guān)系。將神經(jīng)內(nèi)鏡技術(shù)和顯微鏡技術(shù)進(jìn)行結(jié)合，充分發(fā)揮它們各自的特點(diǎn)，達(dá)到治愈疾病、降低手術(shù)并發(fā)癥及死亡率，繼而提高患者的預(yù)后。這理念也貫徹在他每一例手術(shù)中，對(duì)于復(fù)雜復(fù)發(fā)的脊索瘤，更多的是顯微鏡下切除后使用各種角度內(nèi)鏡進(jìn)行觀察，對(duì)殘余腫瘤的清繳，這就是顯微鏡+神經(jīng)內(nèi)鏡雙鏡聯(lián)合手術(shù)。

　　4、位置，顱頸交界脊索瘤（CCJ）的治療比經(jīng)典的頸椎脊索瘤更為復(fù)雜。由于顱頸交界區(qū)腫瘤位置復(fù)雜深在,手術(shù)切除生長(zhǎng)在該區(qū)域的顱底腫瘤比較困難，腫瘤可能侵襲周圍骨性結(jié)構(gòu)并壓迫或包繞腦干、椎基底動(dòng)脈及分支和多組顱神經(jīng)，術(shù)后容易發(fā)生顱頸交界區(qū)不穩(wěn)定以及嚴(yán)重的腦干和其他重要結(jié)構(gòu)的損傷，造成肢體癱瘓、呼吸循環(huán)衰竭等手術(shù)風(fēng)險(xiǎn)極大。

　　5、腫瘤質(zhì)地，質(zhì)地較軟的腫瘤更容易切除，而較硬的腫瘤，或者存在有明顯鈣化的腫瘤，會(huì)增加切除的難度。

• 文章標(biāo)題：脊索瘤可以治好嗎？影響手術(shù)切除率的關(guān)鍵因素有哪些？
• 更新時(shí)間：2025-09-19 11:46:14