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視神經(jīng)通路膠質(zhì)瘤是一種少見的良性腫瘤，涉及功能性神經(jīng)結(jié)構(gòu)，如視神經(jīng)、視交叉、視束、放射和下丘腦。這種相對(duì)少見的瘤種約占全部?jī)和?a href='/qianyan/naozhongliu/' target='_blank'>腦腫瘤的2%至7%。大約60-65%的這些腫瘤是在小于5歲的兒童中診斷的，將近75%是在生命的一個(gè)十年中診斷的。雖然它們通常在較年輕的年齡組中發(fā)現(xiàn)，平均發(fā)病年齡為8歲，但在79歲的患者中已有OPGs的報(bào)道。在一般人群中，他們傾向于男女比例。
與普通人群中的散發(fā)病例相比，1型神經(jīng)纖維瘤病(NF1)患者中OPGs的患病率更高，影響了大約11-30%的NF1兒童。超過一半的OPG發(fā)生在NF1患者身上。NF1的診斷對(duì)OPGs患者的臨床表現(xiàn)、自然史和治療模式有很大影響。在這些患者中，OPGs通常具有更良性的表現(xiàn)和臨床病程。也可以是雙側(cè)的、多灶的，位于視神經(jīng)內(nèi)。它們?cè)贜F1患者的下丘腦中并不常見。然而，當(dāng)它們發(fā)生在下丘腦時(shí)，它們可以表現(xiàn)出侵襲性的臨床過程，表現(xiàn)為間腦綜合征，導(dǎo)致惡病質(zhì)和嗜睡。NF1患者的OPGs在患者達(dá)到6歲后很少進(jìn)展，與散發(fā)性O(shè)PGs患者相比，這改變了該疾病的治療方式。盡管在有和無NF1患者中OPGs的病理和影像學(xué)表現(xiàn)可能相似，但在NF1患者中發(fā)現(xiàn)的OPGs明顯不如普通人群中的散發(fā)病例侵襲性強(qiáng)。
組織學(xué)上，大多數(shù)OPG由世衛(wèi)組織I級(jí)幼年毛細(xì)胞星形細(xì)胞瘤(JPAs)組成，而一小部分是毛髓樣星形細(xì)胞瘤。在少數(shù)情況下，它們可以是世衛(wèi)組織ⅱ級(jí)星形細(xì)胞瘤。JPAs較常見于小腦(60%)，其次是視覺通路(視神經(jīng)/視交叉、下丘腦/三腦室；25–35%)，較后是腦橋/延髓和頂蓋。由于它們與關(guān)鍵的神經(jīng)血管結(jié)構(gòu)密切相關(guān)，如視覺通路和下丘腦，較佳治療仍有爭(zhēng)議。
OPGs的真實(shí)患病率和自然進(jìn)展很難確定，因?yàn)樵S多患者只有在出現(xiàn)癥狀時(shí)才會(huì)出現(xiàn)?；颊叩淖匀徊〕炭赡苡泻艽蟛町?，因?yàn)樗赡苋Q于NF1的存在、發(fā)病年齡和腫瘤的位置。一般來說，OPGs是低級(jí)別病變，生長(zhǎng)速度慢，患者長(zhǎng)期存活率高。然而，它們的自然史有時(shí)是不可評(píng)估的，具有從延長(zhǎng)的腫瘤穩(wěn)定期到快速進(jìn)展的可變生長(zhǎng)模式，或者它們可以具有不穩(wěn)定的生長(zhǎng)模式，具有交替的生長(zhǎng)和穩(wěn)定期。據(jù)報(bào)道，在密切觀察和連續(xù)成像的患者中，OPGs也會(huì)自發(fā)消退。
雖然部分OPGs患者可能無癥狀，但許多OPGs患者可根據(jù)腫瘤的大小和位置表現(xiàn)出各種癥狀。較常見的是，OPGs患者出現(xiàn)視力下降。然而，如果腫瘤累及眶內(nèi)視神經(jīng)，患者可能會(huì)因眶內(nèi)容物和視神經(jīng)受壓而出現(xiàn)眼球突出、斜視和視力喪失。分離到視神經(jīng)的OPG通常不會(huì)滲入眼睛，但會(huì)引起眼球的外部壓迫。顱內(nèi)腫瘤患者可能會(huì)出現(xiàn)視覺癥狀，包括色覺受損、視敏度下降、視野缺損、視神經(jīng)萎縮和全盲。由于下丘腦-垂體軸的相對(duì)接近，顱內(nèi)腫瘤也可能出現(xiàn)下丘腦和內(nèi)分泌紊亂，如性早熟、垂體前葉功能障礙、肥胖和間腦綜合征。當(dāng)OPGs阻礙腦脊液(CSF)的正常流動(dòng)時(shí)，患者可能會(huì)出現(xiàn)梗阻性腦積水，通常需要手術(shù)干預(yù)，如CSF分流和/或腫瘤減滅術(shù)。
OPG可以位于視神經(jīng)通路的任何位置，包括視盤、神經(jīng)、視交叉、視束和視放射。大約25%的OPGs發(fā)生在視盤和神經(jīng)，40-75%發(fā)生在視交叉。大約三分之一到三分之二的視交叉OPG也可以累及三腦室或下丘腦。
OPGs的預(yù)后因年齡、出現(xiàn)的癥狀、先前存在的NF1診斷和位置而異。通常情況下，無NF1的兒童中的散發(fā)性O(shè)PG被認(rèn)為更具侵襲性，導(dǎo)致更差的臨床結(jié)果。在較近的一系列65例兒科門診中，NF1患者的4年無事件生存率高于非NF1患者(分別為72.9%和48.4%)，而NF1患者和非NF1患者的4年總生存率分別為90%和84.3%。當(dāng)散發(fā)性O(shè)PGs在5歲前被診斷時(shí)，預(yù)期預(yù)后不佳。一在NF1存在的情況下，位于視神經(jīng)管前方的OPGs預(yù)后更好。腫瘤可以表現(xiàn)為神經(jīng)周或神經(jīng)內(nèi)生長(zhǎng)模式。NF1患者傾向于神經(jīng)周生長(zhǎng)模式，而散發(fā)病例通常表現(xiàn)為神經(jīng)內(nèi)生長(zhǎng)模式。局限于視神經(jīng)的OPGs患者比累及視交叉/下丘腦的OPGs患者有更高的存活率。盡管在許多病例系列中，無進(jìn)展或無事件生存率因OPG位置、就診年齡和治療方式而異，但5年無事件生存率為30-40%。
組織學(xué)上，OPGs是低級(jí)別膠質(zhì)瘤，可表現(xiàn)為毛細(xì)胞性、纖維性或毛髓樣星形細(xì)胞瘤。毛細(xì)胞星形細(xì)胞瘤構(gòu)成了OPGs的大部分，并表現(xiàn)出羅森塔爾纖維和嗜酸性顆粒體的雙相模式。更具侵襲性的毛髓樣星形細(xì)胞瘤在疏松的纖維和粘液背景中顯示毛樣細(xì)胞，與毛細(xì)胞亞型不同，它們沒有羅森塔爾纖維，很少顯示嗜酸性顆粒體。毛囊角化病亞型也有較年輕的平均發(fā)病年齡(18個(gè)月)，有更的臨床病程，更有可能出現(xiàn)腦脊液播散。
- 文章標(biāo)題：視神經(jīng)膠質(zhì)瘤早期癥狀有哪些？
- 更新時(shí)間：2023-03-05 23:38:14
