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高切除率手術(shù)、新療法

顱咽管瘤的生存率進(jìn)一步提高

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顱咽管瘤

顱咽管瘤

  顱咽管瘤是一類生長于鞍區(qū)或鞍旁區(qū)域的中樞神經(jīng)系統(tǒng)良性腫瘤,其組織發(fā)生學(xué)基礎(chǔ)包括兩種路徑:起源于顱咽管的上皮細(xì)胞或 Rathke's 囊的殘留組織(造釉型),或由原始口凹?xì)埩舻镊[狀上皮細(xì)胞經(jīng)化生過程形成(乳頭型)。這類腫瘤可在垂體 - 下丘腦軸的任意位點(diǎn)發(fā)生,并沿該軸線發(fā)展,解剖分布范圍廣泛,可從蝶鞍延伸至大腦的第三腦室。具體而言,約 50% 的顱咽管瘤起源于第三腦室底水平的漏斗和 / 或灰結(jié)節(jié)區(qū)域,并主要向第三腦室方向生長。

顱咽管瘤分類

1.組織學(xué)分類體系:
  o造釉型顱咽管瘤:為兒童群體中更為常見的類型,其組織形態(tài)學(xué)表現(xiàn)與口咽部的牙釉質(zhì)形成腫瘤具有相似性;
  o鱗狀乳頭型顱咽管瘤:主要見于成人患者,分子生物學(xué)研究證實(shí),該型與造釉型在遺傳學(xué)和表觀遺傳學(xué)基礎(chǔ)上存在顯著差異,這一差異不僅為病理分型提供依據(jù),也為分子靶向治療奠定理論基礎(chǔ)。
2.解剖位置分型:
  o鞍內(nèi)型腫瘤:完全局限于鞍內(nèi)的病變;
  o鞍上型腫瘤:病灶主要位于鞍上區(qū)域;
  o鞍內(nèi) - 鞍上混合型腫瘤:腫瘤從鞍內(nèi)生長至鞍上,累及兩個(gè)區(qū)域;
  o第三腦室內(nèi)型腫瘤:屬于較為簡單的分類類型;
復(fù)雜型腫瘤:向兩側(cè)生長的病灶,在中年患者中更為多見。流行病學(xué)數(shù)據(jù)顯示,兒童患者的顱咽管瘤以囊性腫瘤為主,而成人患者則更多表現(xiàn)為實(shí)質(zhì)性腫瘤。

癥狀表現(xiàn)

  顱咽管瘤作為生長緩慢的顱內(nèi)腫瘤,起病過程隱匿,多數(shù)患者在癥狀出現(xiàn)后 1~2 年內(nèi)才獲得明確診斷。其臨床表現(xiàn)可歸納為以下幾個(gè)方面:
  1.內(nèi)分泌功能障礙:
    o功能低下表現(xiàn):甲狀腺功能減退、直立性低血壓、身材矮小、尿崩癥、性腺功能減退(如陽痿、閉經(jīng))等;
    o少數(shù)亢進(jìn)表現(xiàn):兒童性早熟、成人肥胖等。
  2.視覺系統(tǒng)異常:
    o經(jīng)典癥狀為雙顳側(cè)偏盲,由腫瘤壓迫視交叉所致;
    o其他表現(xiàn)包括同向性偏盲、盲點(diǎn)形成,以及伴有視神經(jīng)萎縮的視乳頭水腫。
  3.顱內(nèi)高壓癥狀:
  當(dāng)腫瘤體積增大至一定程度,占位效應(yīng)可阻塞室間孔、第三腦室或?qū)埽l(fā)繼發(fā)性腦積水,臨床表現(xiàn)為頭痛、惡心、嘔吐等。
  4.其他伴隨癥狀:
    o囊腫破裂致囊液進(jìn)入蛛網(wǎng)膜下腔引發(fā)的化學(xué)性腦膜炎;
    o癲癇發(fā)作;
    o兒童學(xué)習(xí)成績下降或成人出現(xiàn)情緒不穩(wěn)、情感淡漠等精神癥狀。

發(fā)病原因(病因)

診斷

  1.影像學(xué)檢查規(guī)范:
    o造釉型顱咽管瘤:CT 檢查可見鞍內(nèi) / 鞍旁區(qū)域的囊實(shí)性鈣化腫物,為重要鑒別特征;MRI 平掃顯示,實(shí)質(zhì)部分(含鈣化組織)和腫瘤囊壁在 T1 加權(quán)像上呈現(xiàn)從低信號到高信號的多種信號表現(xiàn),T2 加權(quán)像因鈣化分布不均而呈混雜信號。
    o乳頭型顱咽管瘤:多見于成人,MRI 表現(xiàn)為實(shí)性或囊實(shí)性圓形腫瘤,罕見鈣化,且通常無充滿膠狀液體的囊性變。
    o術(shù)前評估:MRI 可精確顯示腫瘤形態(tài)、生長范圍及與下丘腦的關(guān)系,甚至判斷粘連程度;磁共振血管造影(MRA)有助于顯示腫瘤血管走形及鑒別血管病變。
  2.實(shí)驗(yàn)室檢測項(xiàng)目:
    o下丘腦 - 垂體軸相關(guān)激素檢測,包括生長激素、甲狀腺激素、促黃體生成素、促卵泡激素,同時(shí)測量皮質(zhì)醇水平;
    o血清和尿液滲透壓評估;
    o年輕女性患者需進(jìn)行骨齡檢測和卵巢超聲檢查,術(shù)前需糾正低皮質(zhì)醇水平和尿崩癥等內(nèi)分泌異常。
  3.病理學(xué)診斷標(biāo)準(zhǔn):
  組織病理學(xué)觀察可見小而呈上皮細(xì)胞樣的腫瘤細(xì)胞,常形成微小囊性腔隙,伴隨透明鈣化結(jié)構(gòu)、膠原蛋白、成纖維細(xì)胞、異物巨細(xì)胞及偶見的膽固醇結(jié)晶。
  4.功能學(xué)檢查項(xiàng)目:
    o視敏度和視野評估,明確視野缺損、中央暗點(diǎn)等視力缺陷;
    o視盤觀察以排除視乳頭水腫,必要時(shí)行視覺誘發(fā)電位檢查。
  鑒別診斷的四大維度
  1.先天性病變:
  蛛網(wǎng)膜囊腫、Rathke 裂囊腫等。
  2.其他腫瘤性疾?。?br>   垂體瘤、轉(zhuǎn)移瘤、腦膜瘤、表皮樣囊腫或皮樣囊腫、下丘腦 - 視神經(jīng)通路膠質(zhì)瘤、下丘腦錯(cuò)構(gòu)瘤、畸胎瘤等。
  3.炎性與感染性病變:
  嗜酸性肉芽腫、淋巴細(xì)胞性垂體炎、結(jié)節(jié)病、梅毒、肺結(jié)核等。
  4.腦血管性病變:
  頸內(nèi)動脈瘤、前交通動脈瘤、動靜脈畸形等。

治療方法

  1.手術(shù)治療的核心原則:
    o全切目標(biāo):在避免損傷神經(jīng)血管結(jié)構(gòu)(如視神經(jīng)、下丘腦、頸內(nèi)動脈)的前提下盡力全切除腫瘤;
    o次全切除指征:當(dāng)腫瘤與重要結(jié)構(gòu)粘連緊密,全切除可能導(dǎo)致嚴(yán)重并發(fā)癥時(shí),采取次全或大部切除,以縮小腫瘤體積、解除視神經(jīng)壓迫并重建腦脊液循環(huán)通路,術(shù)后輔以放射治療。
  2.手術(shù)入路的選擇與對比:
    o內(nèi)鏡經(jīng)鼻入路:
    ? 技術(shù)特點(diǎn):頭面部無手術(shù)切口,經(jīng)鼻腔 - 蝶竇 - 鞍結(jié)節(jié) - 蝶骨平臺路徑,沿腫瘤生長軸線操作,內(nèi)鏡可抵近直視下切除腫瘤;
    ? 優(yōu)勢:對大腦、視神經(jīng)和頸內(nèi)動脈干擾少,損傷風(fēng)險(xiǎn)低;
    ? 劣勢:腦脊液鼻漏伴顱內(nèi)感染風(fēng)險(xiǎn)高于經(jīng)顱手術(shù);
    ? 適應(yīng)證:0 級(鞍內(nèi))和 1 級(鞍上未侵犯下丘腦)腫瘤。
    o顯微經(jīng)顱入路:
    ? 術(shù)式類型:包括翼點(diǎn)入路、單側(cè) / 雙側(cè)經(jīng)額底大腦半球間入路、經(jīng)終板入路、經(jīng)胼胝體穹窿間入路、經(jīng)皮層側(cè)腦室入路等;
    ? 優(yōu)勢:技術(shù)成熟,適用于巨大腫瘤、向鞍旁和第三腦室發(fā)展或主體位于第三腦室的 1 級和 2 級腫瘤;
    ? 劣勢:存在發(fā)際內(nèi)手術(shù)切口,需在大腦間隙及視神經(jīng) - 血管間隙操作,有損傷風(fēng)險(xiǎn)(經(jīng)驗(yàn)豐富術(shù)者可控制)。
  3.急性期治療方案:
    o急性顱壓高處理:腦室穿刺腦脊液外引流或囊腔穿刺留置 Ommaya 儲液囊,避免急診腦室 - 腹腔分流(可能引發(fā)腦室裂隙綜合征);
    o視力急劇惡化處理:急診經(jīng)顱或經(jīng)鼻手術(shù)切除腫瘤、減壓視神經(jīng);
    o意識障礙搶救:糾正電解質(zhì)紊亂(低鈉 / 高鈉血癥),補(bǔ)充糖皮質(zhì)激素,控制尿崩癥。
  4.放射治療的臨床應(yīng)用:
    o適應(yīng)證:殘留腫瘤、復(fù)發(fā)體積較小腫瘤或無法手術(shù)患者,劑量 50-55Gy;
    o注意事項(xiàng):兒童(尤其 < 6 歲)需謹(jǐn)慎,避免影響智力和內(nèi)分泌;可能引發(fā)下丘腦、視交叉等結(jié)構(gòu)損傷,加重粘連影響再次手術(shù)。
    5.囊內(nèi)治療與靶向治療:
    o囊內(nèi)注入干擾素適用于單純囊性或單囊為主腫瘤,但對實(shí)質(zhì)部分無效;
    o放射性物質(zhì)(90 釔、32 磷)或化療藥(博萊霉素)囊內(nèi)治療存在神經(jīng)毒性,證據(jù)有限;
    o鱗狀乳頭型顱咽管瘤若存在 BRAF 基因突變,可選用 BRAF 抑制劑(達(dá)布非尼、維羅非尼)或 MEK 抑制劑(曲美替尼)。

術(shù)后并發(fā)癥與管理要點(diǎn)

  1.共性并發(fā)癥:
  術(shù)后癲癇、腦積水、顱內(nèi)感染。
  2.神經(jīng)血管損傷并發(fā)癥:
    o頸內(nèi)動脈及其分支損傷致偏癱、失語甚至危及生命;
    o顱神經(jīng)損傷表現(xiàn)為嗅覺減退 / 消失、眼瞼下垂、眼球活動受限、復(fù)視等。
  3.經(jīng)鼻手術(shù)特有風(fēng)險(xiǎn):
  腦脊液鼻漏、顱內(nèi)感染。
  4.長期管理重點(diǎn):
  終身監(jiān)測內(nèi)分泌功能,長期激素替代治療,關(guān)注兒童生長發(fā)育及認(rèn)知功能。

擅長治療顱咽管瘤國際專家

魯特卡教授(James T. Rutka)加拿大

魯特卡教授(James T. Rutka)加拿大

  • 世界神經(jīng)外科學(xué)院院長(2011-2014)
  • 世界神經(jīng)外科專業(yè)知名雜志《Journal of Neurosurgery》主編(2013-至今)

擅長領(lǐng)域:

在臨床上的研究方向以顱內(nèi)腫瘤為主,對膠質(zhì)瘤、纖維瘤、顱咽管瘤、室管膜瘤具有多年的臨床經(jīng)驗(yàn),擅長清醒開顱術(shù)及顯微手術(shù)。...

加拿大
巴特朗菲教授(Helmut Bertalanffy)德國

巴特朗菲教授(Helmut Bertalanffy)德國

  • 世界神經(jīng)外科聯(lián)合會(WFNS)教育與技術(shù)委員會前主席
  • 前歐洲神經(jīng)外科知名雜志《Neurosurgical Review》主編

擅長領(lǐng)域:

專注腦干、顱底等復(fù)雜手術(shù)30多年、上千臺成功腦干手術(shù)記錄:包括擁有上千臺成功腦干手術(shù)記錄,包括800臺腦干膠質(zhì)瘤成功案例、近400臺腦干海綿狀血管瘤成功案例等。大部分腦干腫瘤...

德國
福洛里希教授(Sebastien Froelich)法國

福洛里希教授(Sebastien Froelich)法國

  • 前世界神經(jīng)外科聯(lián)合會(WFNS)顱底手術(shù)委員會主席
  • 法國巴黎狄德羅大學(xué) Lariboisière 醫(yī)院神經(jīng)外科教授兼主席(2013-至今)

擅長領(lǐng)域:

擅長神經(jīng)內(nèi)鏡鼻內(nèi)入路的顱底腫瘤切除,針對垂體瘤、脊索瘤、復(fù)雜腦腫瘤等采取神經(jīng)內(nèi)鏡下顱內(nèi)高難度位置的微創(chuàng)手術(shù)。其的內(nèi)鏡手術(shù)“筷子”操作方式不止提高了腫瘤的切...

法國
Michael T. Lawton 教授(美國)

Michael T. Lawton 教授(美國)

  • 巴洛神經(jīng)學(xué)研究所主席兼 CEO

擅長領(lǐng)域:

專注各腦血管病、腦動脈瘤、動靜脈畸形、海綿狀畸形、血管搭橋、中風(fēng)、顱底腫瘤的手術(shù)治療,對于較大而復(fù)雜的腦動脈瘤手術(shù)尤為精通。目前擁有4400余例腦動脈瘤、800余例動靜脈畸...

美國
Takeshi kawase教授(日本)

Takeshi kawase教授(日本)

  • 神經(jīng)外科領(lǐng)域著名高難度手術(shù)入路:Kawase入路的創(chuàng)始定義者
  • 神經(jīng)外科后顱窩著名的解剖三角區(qū):Kawase三角區(qū)的發(fā)現(xiàn)及定義者

擅長領(lǐng)域:

擅長領(lǐng)域 William T. Couldwell教授擅長領(lǐng)域涵蓋腦膜瘤、腦膠質(zhì)瘤、腦動脈瘤、顱底手術(shù)、中風(fēng)、創(chuàng)傷性腦損傷、頭部創(chuàng)傷和神經(jīng)重癥護(hù)理等方方面面。擅長腦膜瘤等腦部、顱底、神經(jīng)...

日本
William T. Couldwell教授(美國)

William T. Couldwell教授(美國)

  • 世界神經(jīng)外科學(xué)院主席(院長)(2018-2020)
  • 神經(jīng)外科世界著名雜志《Neurosurgical Focus》現(xiàn)任主編(2016-至今)

擅長領(lǐng)域:

涵蓋腦膜瘤、腦膠質(zhì)瘤、腦動脈瘤、顱底手術(shù)、中風(fēng)、創(chuàng)傷性腦損傷、頭部創(chuàng)傷和神經(jīng)重癥護(hù)理等方方面面。擅長腦膜瘤等腦部、顱底、神經(jīng)腫瘤、垂體腫瘤、癲癇和腦血管神經(jīng)外...

美國
Concezio Di Rocco教授(意大利)

Concezio Di Rocco教授(意大利)

  • 國際小兒神經(jīng)外科學(xué)會主席(1991-1994)
  • 國際小兒顱底學(xué)會主席(創(chuàng)始成員)

擅長領(lǐng)域:

尤為擅長小兒神經(jīng)纖維瘤、癲癇、腦積水、蛛網(wǎng)膜囊腫、顱縫早閉、腦和脊髓腫瘤、腦和脊柱畸形(半椎體畸形,皮質(zhì)發(fā)育不良,脊髓脊膜膨出,脊髓內(nèi)脂肪瘤,Arnold-Chiari畸形)等難治病...

意大利
Mitchel S.Berger 教授 (美國)

Mitchel S.Berger 教授 (美國)

  • 美國神經(jīng)外科學(xué)院主席(2015)
  • 美國神經(jīng)外科醫(yī)師聯(lián)合會主席(2012)

擅長領(lǐng)域:

全美公認(rèn)的治療成人和兒童的腦和脊髓腫瘤方面的專家,在腦部術(shù)中建圖方面擁有豐富的知識,能夠準(zhǔn)確識別運(yùn)動、感覺和語言功能的部位,從而避免在手術(shù)過程中傷及重...

美國

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